文章摘要:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种罕见后天获得的克隆性造血干细胞(HSC)疾病.发病机制为磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致细胞膜上锚连蛋白糖基磷脂酰肌醇(GPI)异常,从而使各种血细胞遭受补体攻击破坏.发作性溶血和慢性贫血是最常见临床表现,也可出现多系血细胞减少为表现的骨髓衰竭.血栓形成是PNH的主要并发症及死亡原因之一.早期治疗仅为输血支持,补体C5单克隆抗体成为经典PNH治疗中的突破性药物,异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PNH的方法.北京协和医院是国内最早报道PNH病例的单位,也是国内不断改进PNH检测方法的领先中心.临床和基础研究团队长期积累,建立了国内最大PNH队列,在探索PNH骨髓衰竭和血栓发生机制等方面成为国内引领.在北京协和医院建院百年之际,本文回顾历史,总结协和及国内血液人在PNH上的临床和研究经验,以期传承老一辈的钻研精神,进一步提高PNH诊治水平.

文章关键词:阵发性睡眠性血红蛋白尿症,北京协和医院,百年,血液病学,传承,

论文作者:庄俊玲 韩冰 陈苗 汪玄 杨辰 王书杰 张薇 段明辉 朱铁楠 李剑 曹欣欣 张路 张炎 冯俊 王为 葛昌文 蒋显勇 李辉 蔡昊 邹农 许莹 赵永强 沈悌 单渊东 潘家绮 武永吉 李蓉生 周道斌 

论文分类号: R556.64

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文章来源：《世界睡眠医学杂志》 网址: http://www.sjsmyxzz.cn/qikandaodu/2021/0823/1705.html